Lúpus - I

O lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo que pode afetar qualquer parte do corpo. Assim como ocorre em outras doenças autoimunes, o sistema imune ataca as próprias células e tecidos do corpo, resultando em inflamação e dano tecidual.
O LES lesa mais frequentemente o coração, articulações, pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso. A evolução da doença é imprevisível, com períodos de doença alternando com remissões. A doença ocorre nove vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens, especialmente entre as idades de 15 e 50 anos, sendo mais comum nas pessoas que não têm ascendência européia.
O LES é tratável sintomaticamente principalmente com corticosteróides e imunossupressores. Atualmente ainda não há cura. O LES pode ser fatal, no entanto, com os atuais avanços da medicina, as fatalidades tem se tornado cada vez mais raras. A taxa de sobrevivência em cinco anos para pessoas com LES nos Estados Unidos, Canadá e Europa é de aproximadamente 95%, 90% em 10 anos e 78% em 20 anos.

Histórico

Há várias versões sobre a origem do nome da doença. (lupus significa lobo em latim, e eritovermelho em grego) Historiadores médicos suportam a teoria de que casos de porfíria (doença com sintomas semelhantes aos de lúpus) geraram folclores sobre vampiros e lobisomens, devido à fotossensibilidade, cicatrizes, crescimento de pêlos e manchas nos dentes. Outra teoria diz que vem de loup, um termo para um estilo francês de máscara que as mulheres usavam para esconder as erupções cutâneas em seus rostos. (ερυθρός) quer dizer
 Em 1895, o médico canadense Sir William Osler caracterizou melhor o envolvimento dos vários tecidos do corpo e adicionou a palavra "sistêmico" ao nome.

Causas

Acredita-se que a patogenia envolva algum defeito básico na manutenção da auto-tolerância com ativação das células B (linfócitos B).Esse processo pode ocorrer secundariamente a alguma combinação de defeitos hereditários na regulação das células T auxiliares (Th-T helper). Acredita-se também que o defeito primário ocorra nas células T CD4 que impulsionam as Células B auto-antígenos específicas a produzir anticorpos.


Genética
  • Doença Clínica: Indivíduos cujos familiares já foram diagnosticados têm mais chance de apresentar o LES ou outra doença auto-imune. A taxa de concordância em gêmeos monozigóticos varia de 12% a 15%.
  • Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior frequência de FAN positivo, hipocomplemetemia, hipergamaglobulinemia, teste sorológico para sífilis falso-positivo e anticorpos antilinfócito.
  • HLA: O lúpus está associado com HLA-DR2 e HLA-DR3.
  • As mutações estão alojadas no braço curto do cromossomo 6.

Tipos

Existem 3 tipos de Lúpus: o lúpus discóide, o lúpus sistêmico, e o lúpus induzido por drogas.

Lúpus discóide

É sempre limitado à pele. É identificado por inflamações cutâneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo. Aproximadamente 10% das pessoas Lúpus Discóide pode evoluir para o Lúpus Sistêmico, o qual pode afetar quase todos os órgãos ou sistemas do corpo.

Lúpus sistêmico

Costuma ser mais grave que o Lúpus Discóide e, como o nome diz (sistêmico=geral), pode afetar quase todos os órgãos e sistemas. Em algumas pessoas predominam lesões apenas na pele e nas juntas, em outras podem predominar as juntas, rins, coração, pulmões, sangue, em outras ainda, outros órgãos e tecidos. 

Lúpus induzido por drogas

O lúpus eritematoso induzido por drogas ocorre como conseqüência do uso de certas drogas ou medicamentos. Os sintomas são muito parecidos com o lúpus sistêmico. Inclusive os próprios medicamentos para tratar o lúpus, podem levar a um estado de lúpus induzido. Por isso é preciso ter certeza absoluta do diagnóstico antes de tomar remédios perigosos como; cortisona, antimaláricos como reuquinol, antiinflamatórios em geral. 

Sintomas

Cada pessoa com lúpus eritematoso sistêmico tem sintomas levemente diferentes, que podem variar desde leves a severos, e podem aparecer e desaparecer com o tempo. Porém, alguns dos sintomas mais comuns de lúpus incluem artrite, febre sem explicação, e fadiga extrema. Uma ferida vermelha na pele característica pode aparecer pelo nariz e bochecha. As feridas também podem aparecer na face, orelhas, braços, ombros, peito e mãos. Uma vez que muitas pessoas com lúpus são sensíveis à luz solar, as feridas na pele geralmente aparecem primeiramente ou pioram depois da exposição ao sol.

Alguns sintoma comuns de lúpus eritematoso sistêmico são:

  • Artrite e dor muscular.
  • Febre sem explicação.
  • Feridas vermelhas, mais comumente na face.
  • Dor no peito ao respirar fundo.
  • Perda de cabelo incomum.
  • Dedos pálidos ou roxos com o frio ou estresse.
  • Sensibilidade à luz solar.
  • Úlceras na boca.
  • Edema nas pernas ou ao redor dos olhos.
  • Glândulas inchadas.
  • Fadiga extrema.
Algumas pessoas também experimentam dor de cabeça, tontura, depressão e confusão. Alguns sistemas do corpo também podem ser afetados pelo lúpus eritematoso sistêmico, como: sistema renal, sistema respiratório, sistema nervoso central, e sistema cardiovascular.

Diagnóstico

O diagnóstico do lúpus pode ser difícil. Pode-se levar meses, ou até anos, para que os médicos reúnam os sintomas para diagnosticar essa doença complexa com precisão. Dar ao doutor um histórico médico preciso é crucial para o diagnóstico. Essas informações, juntamente com exame físico e resultados de testes laboratoriais, ajudam o médico a determinar se a pessoa tem lúpus eritematoso sistêmico. Nenhum teste sozinho pode determinar se a pessoa tem lúpus, mas vários testes laboratoriais podem ajudar no diagnóstico. O médico também pode pedir biópsia da pele ou rins caso esses sistemas estejam afetados.

O diagnóstico de LES é estabelecido quando 4 ou mais critérios dos abaixo relacionados estiverem presentes:
  • Eritema malar (vermelhidão característica no nariz e face), geralmente em forma de "asa de borboleta"
  • Lesões discóides cutâneas (rash discóide)
  • Fotossensibilidade
  • Úlceras orais e/ou nasofaríngeas, observadas pelo médico
  • Artrite não-erosiva de duas ou mais articulações periféricas, com dor, edema ou efusão
  • Alterações hematológicas (anemia hemolítica ou leucopenia, linfocitopenia ou plaquetopenia) na ausência de uma droga que possa produzir achados semelhantes
  • Anormalidades imunológicas (anticorpo antiDNA de dupla hélice, antiSm, antifosfolipídio e/ou teste sorológico falso-positivo para sífilis)
  • Fator antinuclear (FAN) positivo
  • Serosite (pleurite ou pericardite)
  • Alterações neurológicas: convulsões ou psicose sem outra causa aparente
  • Anormalidades em exames de função renal: proteinúria (eliminação de proteínas através da urina) maior do que 0,5 g por dia ou presença de cilindros celulares no exame microscópico de urina
Esse método diagnóstico tem uma especificidade de 95% e uma sensibilidade de 75%, de forma que, quando, no mínimo, quatro critérios forem preenchidos, em média 95 de cada 100 pacientes apresentará, de fato, lúpus eritematoso sistêmico. Entretanto, somente 75 de cada 100 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico apresentaram positividade para 4 ou mais desses 11 critérios.

Tratamento

Prevenir infecções. Os sintomas gerais na maioria das vezes respondem ao tratamento das outras manifestações clínicas. A febre isolada pode ser tratada com aspirina ou antiinflamatórios não-hormonais. Corticóides e imunossupressores (especialmente a ciclofosfamida) são indicados nos casos mais graves.
Como não existe um diagnóstico muito preciso para as doenças chamadas auto-imunes, deve-se ter cuidado ao administrar medicamentos, uma vez que seus efeitos colaterais podem ser muito agressivos ao organismo.
Gestantes portadoras de lúpus necessitam de um acompanhamento médico rigoroso ao longo da gravidez, visto que a doença pode atingir também o feto.

Epidemiologia
  • Sexo: Há um nítido predomínio no sexo feminino (8 mulheres em cada 10 portadores), aparecendo geralmente durante os anos férteis (da menarca à menopausa)
  • Faixa etária: Os primeiros sintomas ocorrem geralmente entre a segunda e quarta década de vida.
  • Localidade: É mais comum nos EUA, menos incidente na Inglaterra
  • Distribuição étnica: É mais frequente em negros, com incidência de 11,7/100.000 enquanto a ocorrência em brancos é de 2,7/100.000.
  • Geral: 27,5/milhão para mulheres brancas e 75,4/milhão para mulheres negras, nos EUA.

Fonte: Wikipédia - Enciclopédia Livre 
Copacabana Runners 

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